Liah Esther Valenciano Valiente padece desde los tres meses de nacida de Atrofia Muscular Espinal, una rara enfermedad neurodegenerativa conocida como síndrome de Werdning Hoffman
Liah tiene los ojos vivos, le gusta que le tomen fotografías, sonríe si algo le agrada o comprende bien lo que le dicen. Si no, frunce el ceño, como cuando salen en su televisor muñequitos que no entiende.
Pero ella no puede, como todos los niños de su edad, correr de un lado a otro, caminar, jugar con los amigos.
La pérdida progresiva de la capacidad de movimiento le obliga a permanecer en cama y alimentarse por vía enteral, a través de una sonda conectada directamente al tracto gastrointestinal. Un respirador artificial le garantiza el aliento vital.
Causa, una Atrofia Muscular Espinal (AME) tipo 1 o Síndrome de Werdning Hoffman, una enfermedad degenerativa que destruye las neuronas motoras, causando la debilidad progresiva de los músculos de todo el cuerpo y por tanto, impidiendo su funcionamiento.
Asociados al padecimiento, en el historial médico de la pequeña aparece la depresión del sistema inmunológico, lo que inhibe la defensa del organismo frente a la entrada de virus u otros agentes contaminantes que provocan infecciones, razón por la cual no puede permanecer en lugares con afluencia de personas.
Presenta también disnea (falta de aire), porque el diafragma –que es un músculo- tampoco le funciona, por lo que no puede inspirar y expirar, dificultando la respiración; y escoliosis, provocada por las posturas curvas que le son inevitables ante la falta de sostén de los músculos.
Annia Valiente Montes de Oca, madre de la pequeña paciente tiene fe en poder acceder al tratamiento que cure la enfermedad de Liah.
Terapia en casa
A estas alturas, Liah Esther Valenciano Valiente es una “guerrera” -como suele llamársele a los infantes que en el mundo sufren de AME- y ha superado los pronósticos que estimaban para ella, dos años de vida.
Vive en la casa número 1057 de la calle San Lino entre Donato Mármol y Bernabé Varona, en la ciudad de Guantánamo, en un cuarto equipado con balones de oxígeno, respirador artificial (ventilador), un vibrador manual para diluir las secreciones nasales y aspiradoras para extraerlas, colchón antiescaras, mesas para la preparación de curas y vitrinas donde conservar los materiales estériles, un stock de urgencias por si produce un paro respiratorio, insumos médicos y otros equipos necesarios para mantenerla a salvo.
Arriba, un panel fotovoltaico de 450 MB donado por CubaSolar les brinda respaldo energético a los equipos imprescindibles para mantenerla con vida durante un fallo eléctrico.
“Le construimos una especie de pequeña sala de Terapia Intensiva”, dice Annia Valiente Montes de Oca, la madre de Liah (y no se comprende hasta que se ve). Desde el policlínico centro llegan diariamente materiales gastables como jeringuillas, agujas, guantes, gasas y batas.
“La niña recibe también los cuidados de médicos y enfermeras(os) del Hospital Pediátrico Provincial Pedro Agustín Pérez, adiestrados para el manejo de su enfermedad; estos últimos vienen en turnos desde las ocho de la mañana hasta igual hora de la noche”.
El tratamiento incluye vitaminas C, A, D2 y otros complejos multivitamínicos, medicamentos para controlar la presión arterial, domperidona para acelerar la digestión y favorecer la excreción y hebertrans, fármaco sustituto del inmunoferón que, explica la madre, “antes consumía, pero ya no porque Salud dejó de adquirirlo, pues es muy costoso, aunque está disponible a 29.40 CUC en la farmacia internacional”.
La aceticisteína, mucolítico, para diluir las secreciones e impedir la saturación de las vías respiratorias, lo garantiza para todo el año la Empresa Comercializadora de Medicamentos Encomed en la provincia, a razón de 600mg (3 sobres) diarios.
Administrar a detalle cada dosis, y estar al pendiente de cada reacción de Liah lleva una atención esmerada, que no le falta en casa, como no le faltó nunca en la sala de Cuidados Intensivos del Pediátrico, donde pasó ocho meses contados a partir del 26 de octubre de 2015, producto de una bronquiolitis. Era solo el presagio de enfermedades futuras.
Meses antes, la hipotonía y pérdida de reflejos detectada en la Consulta de Neurodesarrollo Infantil, llamaron la atención de su abuela materna, quien encontró respuesta en marzo de 2015, con los exámenes al ADN de Liah Esther, realizados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana, que confirmaron que heredaba de sus padres, ambos portadores, mutaciones del gen SMN1 (encargado de la supervivencia de las neuronas motoras) que ocasiona la citada atrofia muscular.
Un padecimiento no detectable a través de las pruebas que se realizan durante el embarazo, una posibilidad del 25 por ciento según la genética, un caso de cada 100 mil nacimientos. Todas las posibilidades coincidieron.
Enfermeras intensivistas del Hospital Pediátrico Pedro A. Pérez, adiestrados en el manejo de AME, atienden a Liah desde las 8:00 am hasta las 8:00 pm.
Luces y sombras
Muchas horas de desvelo estarían por venir, desde aquella madrugada del décimo mes del año, cuando Annia corrió al hospital infantil en busca de aminofilina para controlar la respiración de su niña, que sentía que “se le ahogaba”.
Ese día le diagnosticaron una neumonía grave. Pronóstico reservado, como dicen los médicos. “Permaneció entubada 17 días y el 28 de octubre la ventilaron, porque no respondía. Una posibilidad aparecía por momentos -recuerda- pero luego recayó, y el 13 de noviembre le practicaron una traqueotomía, por cuya abertura se le coloca el respirador artificial”, cuenta la joven madre de 32 años.
Por fin, en abril de 2016, Liah recibió un “ventilador” Carina, fabricado por la corporación alemana Dragüer, que el estado cubano adquiere a altísimos precios, y le permitiría continuar el tratamiento en casa, donde permanece desde el 18 de junio de 2016, casi un mes después de ser sometida a una gastrostomía para colocarle la sonda vesical por la que se alimenta.
Siempre habrá esperanza
No obstante las sondas y equipos a los que está atada, Liah lleva moños y lazos, ropa colorida (la pijama del hospital nunca le gustó); tiene todo el tiempo la alegría de los dibujos animados en la habitación, la rodean muñecas y, en la tarde, la cuida su hermana Liz Paulina Caballero Valiente, cuando llega de la escuela.
Los ojos de Liah hablan por sí solos: ¡está viva!
Lo estará mucho tiempo más, quizás pueda curarse del todo, si lograra acceder al spinraza (conocido también como nusinersen), medicamento aprobado el 23 de diciembre de 2016 por la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento de AME, con resultados probados en países como España y Estados Unidos.
Solo que en el país ibérico –dice la madre- “el tratamiento se ofrece de manera gratuita, por inscripción en una lista de espera a niños con esa nacionalidad”.
Lo otro, es que el Ministerio de Salud Pública (Minsap), pudiese adquirir el medicamento en los Estados Unidos, por un valor equivalente a 125 mil dólares cada bulbo, de los cuales Liah utilizaría de 12 a 18 cada año mientras dure el tratamiento, por supuesto no le costaría nada, como tampoco la “terapia intensiva” que tiene en casa.
Solo que el Minsap no puede acceder directamente a medicamentos fabricados en Estados Unidos, en este caso por la empresa de biotecnología Biogen, dedicada al desarrollo de terapias para trastornos neurodegenerativos, hematológicos y enfermedades raras.
La razón, el bloqueo imperialista hacia Cuba, una política hostil, unilateral e ilegítima que hace más de cinco décadas afecta al archipiélago, dificultando el acceso de los cubanos a tratamientos que pueden salvar muchas vidas.
Liah no entiende nada de política, no puede a sus tres años, pero siente en carne propia cuánto “jode”, duele y cuesta la agresión estadounidense, que no tiene reparos en afectar vidas humanas.
Adquirir la cura no es posible mediante el Minsap, ni puede la familia, porque se trata de un tratamiento millonario. Los ingresos del hogar se dedican a garantizar la rigurosa dieta a base de vegetales batidos, puré y yogur natural que consume la pequeña -de los cuales solo recibe una dosis de carne y leche correspondientes a una dieta regular- y asumir los gastos de la corriente eléctrica, que pasa cada mes de los mil 200 pesos moneda nacional, de los cuales recibe 970, como parte de las garantías de la Seguridad Social.
Annia Valiente, profesora de Matemática en la Universidad de Guantánamo, no ha podido regresar al trabajo desde que “comenzó todo”, pero tampoco se acoge a la categoría de madre cuidadora, por lo que recibe 158 pesos subsidiados por el Ministerio de Trabajo y Seguridad Social.
Los gastos, en contraste, ascienden cada día, incluidas las cremas anti escaras que solo están disponibles en la mencionada farmacia internacional, los antibióticos comprados en el exterior, porque comienza a hacer resistencia a los suministrados hasta ahora, pañales y toallas desechables.
“Aunque tenga que vender por partes la casa, mi niña va a tener lo que necesite”, dice su madre, mientras reconoce que muchas veces, incluso los médicos, la han valorado como un caso perdido.
Pero no. ¡Está viva! Sus grandes ojos negros están llenos de vida, su mirada profunda refleja una fe mayor al tiempo que la atrofia muscular le ha quitado. Tiene a Dios como amparo y fortaleza.
Liah crece en una familia que no se resigna, ni lo hará. Ahora más que nunca, pese al bloqueo, hay esperanzas; existe el tratamiento, bloqueado, pero existe.
Texto y fotos: Elouis Marin Rodríguez
Ariel Soler C. y Dairon Martínez // Fotos: Leonel Escalona Furones
Jorge Luis Merencio Cautín//Foto:Gobernación de Miranda
Haydée León Moya // Ilustración: Dalmau
Comentarios
Por favor, quisiera ayudar, quizas solamente un granito de arena pero igual quisiera hacerle llegar una ayudita a esta Hermosa niña. Como pudiera conectarme con la familia? o con alguien para saber que le puedo llevar o ayudar.
Claudia
Mi móvil 53211219
Gracias por interesarse en el caso
Hay que tratar de sacar esta historia a todos los rincones del mundo usando los medios de comunicaciones para que todos pueda escuchar las ganas que tiene Liah de vivir, cantar y poder tener la vida que se merece.
Gracias
claudia respondiendo q tu solicitud d ayudar a la familia de lia, kien te escribes es prima del papa d la niña la igual prima de la pekeñaa puedes llamarlos a ellos 21322447 es la casa d ellos, para cualkier cosa en la cual usted kiera ayudar se lo agradeceree, sin mas delmaris barral ramirez, saludoss
Creo que es este el email y número de la señora Annia lizyliah
Hola luego de tanto tiempo. ¿Puede usted informarnos de cómo ha quedado este caso? Un abrazo fuerte y ánimo.
Gracias; de todos nosotros.
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